治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差?[7]??。

1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴重病例如中樞神經系統血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0 g/d×3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據病情逐漸減量。

2、免疫抑制劑

（1）環磷酰胺:通常給予每天口服1.5 - 2 mg/kg，也可用200mg，隔日一次。對病情平穩的患者可用1 mg/kg維持。對嚴重病例給予1.0g沖擊治療，每3 ~ 4周一次，同時給予每天口服100mg?；蛎?周給予靜滴0.6g~0.8g。環磷酰胺是治療本病的基本藥物，可使用一年或數年，撤藥后患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應，如骨髓抑制等。循證醫學顯示，環磷酰胺能顯著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進展。筆者曾觀察到一例患者間斷應用環磷酰胺，總量達60g，控制良好。

（2）硫唑嘌呤：為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時可替代環磷酰胺。一般用量為1 ~ 4 mg. kg-1.d-1，總量不超過200 mg/d。但需根據病情及個體差異而定，用藥期間應監測不良反應。如環磷酰胺不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

（3）甲氨蝶呤：一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如環磷酰胺不能控制可合并使用之。

（4）環孢霉素A：作用機理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細胞。優點為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。

（5）嗎替麥考酚酯：初始用量1.5g/d，分2 ~ 3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。

（6）丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導的免疫調節作用，通過Fab干擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。

（7）化療方案：對一些難治性的患者，筆者曾在臨床上試用了用于淋巴瘤的CHOP化療方案，取得了一定的療效。

3、其他治療

（1）復方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和環磷酰胺控制病情者，可選用復方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效，能預防復發，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的GPA患者在免疫抑制治療的過程出現卡氏肺囊蟲肺炎，并可成為GPA的死亡原因。

（2）生物制劑：利妥昔單抗即抗CD-20單克隆抗體可以清除B細胞，以往臨床上主要用于治療淋巴瘤，目前已經有兩項隨機對照臨床試驗證實該藥能夠誘導ANCA相關血管炎（包括GPA、變應性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎）緩解。另外，已經有臨床試驗證實依那西普（Etanercept）對GPA無效。

（3）血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。

（4）急性期患者如出現腎衰則需要透析，55% - 90%的患者能恢復足夠的功能。

4.對于聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。