簡(jiǎn)述蛋白C缺乏癥的治療措施
對(duì)無(wú)癥狀的雜合子患者不須作預(yù)防性拍療,但應(yīng)避免由于外傷、手術(shù)及口服避孕藥誘發(fā)的血栓形成。有急性血栓形成者,可采用肝素治療。采用口服抗凝劑可能引起繼發(fā)性高凝及血栓形成危險(xiǎn),華法林治療中應(yīng)防止發(fā)生出血性皮膚壞死。因此,無(wú)論是純合了型或雜合子型蛋白C缺陷者中,在抗凝治療前2d,應(yīng)輸注蛋白C濃縮劑、新鮮血漿、凝血酶原復(fù)合物或因子Ⅺ濃縮劑以提高血漿蛋白C濃度。純合子患者除用雙香豆素預(yù)防外,一旦癥狀出現(xiàn),必須給予替代治療。劑量決定于原有蛋白C的水平,蛋白C濃縮劑以39U/kg靜滴,每18h2次,可使蛋白C活性達(dá)到50%。一次輸注0.45U/kg的蛋白C濃縮劑可使血漿中蛋白C活性增高1%,有血栓形成者除上述治療外,應(yīng)采用溶栓治療。獲得性者治療采用新鮮冷凍血漿和蛋白C濃縮劑,適當(dāng)應(yīng)用抗凝劑,用雙香豆素類藥物應(yīng)小量開(kāi)始,或先用肝素。
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