一例尋常型天皰瘡病例分析
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1病史描述
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患者女，22歲，因雙頰黏膜反復起皰8個月，于2010年9月15日就診于北京大學口腔醫院中醫黏膜科。8個月前患者無誘因出現雙頰黏膜反復交替起皰，黃豆大小，自行破潰后糜爛、疼痛，當時發熱，體溫38℃，當地醫院靜脈注射抗生素后退燒，起皰持續1個月后自行緩解。
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4個月前出現舌背裂紋、粗糙感，牙齦及舌背進食時疼痛。15天前右前臂皮膚見皰樣病損，就診于“山東皮膚病醫院”，診斷“天皰瘡”，建議皮膚病損活檢HE+DIF染色及IIF檢查，后因皮膚處皰樣病損破潰后自行愈合未行該檢查。當時查血常規、唾液念珠菌培養均未見異常。口腔檢查：牙齦及雙頰黏膜廣泛水腫發白，可見散在充血糜爛，以下前牙唇側游離齦及附著齦為主，牙齦似剝脫性齦炎表現（見圖1）。
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舌體廣泛水腫，舌背見數條溝紋，深1～2mm，長短不一，雙側舌緣各見一小糜爛面，舌苔黃厚，舌乳頭過長（見圖2）。
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唇頰粘膜、牙齦及舌部病損邊緣擴展（+）（見圖3）。
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皮膚未見明顯病損。初診印象為尋常型天皰瘡。9月20日復診檢查發現：左頸部及右小腿內側皮膚各見一皰樣病損，直徑約0.2 cm，皰壁薄，泡液清亮。見圖4。
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2實驗室檢查
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頰粘膜、牙齦及舌部脫落細胞分別涂片Giemsa染色：均可見大量天皰瘡細胞。間接免疫熒光IgG陽性，滴度1：320，C3陽性，均為棘細胞間抗體。PPD（+），紅斑，1.3×1 cm2。生化Ⅰ、鉀鈉氯、胸片、便潛血均未見異常。
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3討論
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天皰瘡（pemphigus）是一類嚴重的、慢性的黏膜-皮膚自身免疫大皰性疾病，可危及生命。臨床上根據皮膚損害特點可以分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型，其中尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris,PV）最為常見，其發生口腔黏膜損害也最為多見，同時也是四型中最重的一型。該型好發于中老年人。約70%～80%的患者以口腔為初發損害區，約90%患者在病程過程中出現口腔損害，有50%的患者終身僅累及口腔。
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PV的診斷標準主要包括四個方面：臨床表現，光學顯微鏡下表現，直接免疫熒光，間接免疫熒光。我國2009年制定的臨床路徑診斷標準細化為：（1）外觀正常的皮膚發生松弛性水皰和大皰，Nikolsky征陽性；（2）常伴發口腔黏膜損害；（3）病理：伴有棘層松解的表皮內水皰；（4）直接免疫熒光：IgG沉積于表皮細胞間；（5）血清間接免疫熒光：天皰瘡抗體陽性。
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有學者基于尼氏征69%、脫落細胞涂片72%的低敏感性，直接免疫熒光、間接免疫熒光80%以上的高敏感性、特異性，認為對于尋常型天皰瘡的診斷，除臨床表現外，必須符合組織病理或免疫病理（DIF，IIF）中的至少一項才可以明確診斷，若臨床表現和組織病理學表現均不典型，診斷須同時符合免疫病理中的兩項才可以確立。
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本研究報道了1例以口腔表現為首要表現的PV病例，其皮膚病損出現于口腔病損之后。患者為22歲年輕女性，不屬于常見的好發人群。但其臨床表現十分典型，病變范圍廣泛，累及頰、舌、牙齦等多處口腔黏膜以及皮膚，根據評分可認為其屬于重度表現。光鏡下觀察脫落細胞涂片結果進一步支持PV的臨床診斷。間接免疫熒光抗體效價遠在1：40以上，且集中于棘細胞間。
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綜上所述，診斷依據明確充足，因此該病例為一典型PV病例。PV的治療以激素治療為主，因此用藥前排查感染，防治激素并發癥的檢查尤為必要。本病例為我們展示了PV的清晰診斷思路及規范化診斷流程，為全科口腔醫師在臨床上快速準確地診斷該疾病提供了一個很好的模板。
